导语：库欣综合征是肾上腺分泌过多的胶原蛋白激素，从而导致的异常综合征，也称为皮质醇增多症，患者会出现满月脸以及高血压等异常临床症状，可以测定24小时尿17羟类固醇，然后做出定性与定位的诊断，其实主要为了纠正高皮质醇血症，让它能够达到正常的水平，不会出现过高的情况，也不会出现过低的情况，可以解除导致高皮质醇血症的原发病因，通常病因不同，治疗方法也是不一样的。
01如果患者大量使用糖皮质激素进行治疗，患者会出现皮质醇质的临床症状，这在临床上是十分常见的
1、医源性皮质醇症
如果患者大量使用糖皮质激素进行治疗，有些疾病可能会出现皮质醇质的临床症状，这在临床上也是比较常见的，主要是由于外源性因素导致的疾病，如果停药以后会慢慢得到复原，但是如果长期大量使用糖皮质激素，可能就会抑制垂体分泌ACTH，导致肾上腺皮质出现萎缩的情况，如果马上的停药，会造成一系列皮质功能不足的症状，甚至出现危象，因此需要患者引起注意，因为长期使用可能会出现皮质醇症。
2、垂体性双侧肾上腺皮质增生
对于双侧肾上腺皮质增生的情况，主要因为垂体分泌过多的ACTH，其原因就是垂体肿瘤，就是大部分是发生于嗜碱细胞瘤，也可以发生于腺色细胞瘤，另外垂体没有明显的肿瘤，但是分泌ACTH是比较多的，主要是因为下丘脑分泌过量的促肾上腺皮质激素释放因子，从而造成的情况，在临床上，可以查到的垂体肿瘤仅仅有10%左右，这种病例因为垂体分泌ACTH已经达到一个反常的高水平，所以血浆皮质醇的增高，一般不能够有正常的反馈抑制，但是大量服用氟美松，其实可以得到抑制的作用。
3、垂体外病变导致的双侧肾上腺皮质增生
支气管肺癌起源于神经嵴组织的肿瘤，有时候会分泌一种类似ACTH的物质，有类似ACTH的生物效应，然后导致双侧肾上腺皮质出现增生的情况，因此称为异源性ACTH综合症，这种类型的患者可能会出现明显的肌萎缩，以及低血钾症，病灶通常分泌ACTH类物质，一般是自主的，其实口服大剂量氟美松没有很好的抑制作用，只要病灶切除或者得到治愈后，病症可以得到慢慢的消失。
4、肾上腺皮质肿瘤
大部分属于良性的肾上腺皮质腺瘤，少部分属于恶性的腺癌，肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素其实都是自主的，通常不受ACTH的控制，由于肿瘤分泌了很多的皮质激素，从而抑制了垂体的分泌功能，造成血浆ACTH浓度出现降低的情况，并且非肿瘤部分的正常肾上腺皮质出现明显的萎缩情况，这种类型的患者不管是给予ACTH，还是大剂量氟美松抑制，皮质醇的分泌量都不会出现明显的改变，肾上腺皮质肿瘤，特别是恶性肿瘤的时候，尿中17酮类固醇常常会出现明显的增高。
02库欣综合征会出现糖尿病的症状，以及高血压等症状，需要及时进行治疗
1、糖尿病和糖耐量减低
对于库欣综合症患者，大概有半数患者可能会出现糖耐量低减的情况，大概20%的患者会有显性糖尿病的情况，高皮质醇血症能够让糖原异生作用逐渐加强，会有对抗胰岛素的作用，造成细胞对葡萄糖的利用逐渐变少，因此血糖如果上升，糖耐量会减低，造成了患者出现糖尿病的情况，假如患者有出现潜在的糖尿病倾向，更容易表现出来，患者很少会出现酮症酸中*的情况。
3、高血压和低血钾
皮质醇本身就有潴钠排钾的作用，库欣综合征患者会出现高水平的血皮质醇情况，这是高血压低血钾的主要原因，加上脱氧皮质层，还有皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，导致机体总钠量出现增加的情况，血容量会逐渐扩大，血压会出现上升的情况，造成尿钾排量增加，还有高尿钾的情况，同时因为氢离子的排泄，从而导致碱中*的情况，患者的高血压情况通常是轻度或者中度，低血钾碱中*的程度其实也是比较轻微的。
4、生长发育障碍
因为过量皮质醇可能会导致生长激素的分泌，还有作用有抑制的情况，会抑制性腺发育，对生长发育会产生严重的影响，少年儿童时期发病的库欣综合征患者，可能会出现生长停滞，以及青春期迟延的情况，假如有脊椎压缩性骨折症状，身材会变得更加矮小。
5、精神症状
大部分患者会出现精神症状，但是程度也是比较轻微，患者会表现为失眠的情况，注意力不是特别集中等异常症状，少部分患者会出现类似于精神分裂症样的症状表现。
6、易有感染
库欣综合征患者的免疫功能受到严重的抑制，会出现感染的情况，比如皮肤毛囊炎、牙周炎等等这些原有的已经稳定的结核病灶，都有可能产生活动。
7、高尿钙和肾结石
当患者出现高皮质醇血症的时候，会有小肠对钙的吸收受到很大影响，但是骨钙已经被动员，大量的钙离子进入到血液以后，会从尿液中排出，血量虽然在正常低下或者低于正常的情况，但是尿钙排量会逐渐增加，患者容易出现泌尿系结石的情况，有人报道称库欣综合征患者结石的发病率就是15%~19%。
8、眼部表现
库欣综合征患者可能会出现结合膜水肿的情况，有时候也可能会产生轻度的突眼情况。
9、向心性肥胖
库欣综合者患者大部分是轻度到中度的肥胖，极少部分有重度的肥胖，患者会出现脸部和躯干的肥胖，但是体重在正常的范围内，对于典型的向心性肥胖，指的就是脸部和躯干的肥胖，但四肢包括臀部不是特别胖，患者可能会出现满月脸以及水牛背的症状，少部分患者特别是儿童患者，可能会出现均匀性肥胖，向心性肥胖的原因不是特别清楚，因此认为高比质醇血症可以使食欲增加，造成患者肥胖。
结语：库欣综合症的病因不同，但是临床症状也都相似的，但是在异位ACTH综合征中，比如原发肿瘤恶性程度就比较高，病程进展也是比较快，常常在典型的库欣综合征出现之前，可能就出现死亡的情况，突出的临床症状就是高血压，低血钾以及水肿等异常症状，容易被大家漏诊，肾上腺皮质腺癌患者，经常会出现典型的临床症状，但是雄性激素水平是比较高，如果是女性的话，会出现显著的男性化情况。
