内科学第五章第十节恶性组织细胞病 [复制链接]

第十节　恶性组织细胞病

　　恶性组织细胞病(简称恶组)是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病，主要累及淋巴和造血器官。临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。
　　（一）病理异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛，除常见肝、脾、骨髓、淋巴结等处也可侵及非造血组织，如肺、皮肤、肾脏、消化道粘膜下肌层及浆膜层。恶组的主要病理改变为异型组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。在上述器官不一定每个都被累及，如有病变存在，其分布也不均匀。
　　（二）临床表现发热为首见及常见症状。多数为不规则高热，少数为低热或中度发热。发热常持续不退，并随病程进展而升高，可伴畏寒甚至寒颤。
　　1．造血器官受累的表现有由全血细胞减少而引起的贫血，感染和出血症状。肝、脾和淋巴结因组织细胞浸润而逐渐肿大。肿大程度以脾为显著，一般达肋缘下3～5cm，其质地由中至硬，可有触痛，偶有隐痛。肝肿大质软至中，最大达肋下3～5cm。淋巴结多为*豆至蚕豆大小，以颈及腋下最常见，少数表现腹块。病程后期出现*疸，主要与肝损害有关，少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。
　　2．非造血器官受累的表现肺部病变很多见，患者有咳嗽、咯血并可出现呼吸衰竭，X胸片示有片状模糊阴影。浆膜腔积液也为常见表现，半数患者尸解中有胸水及心包腔积液，临床均被误诊。浆膜腔积液系由有关脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也可能是原因之一。
　　其他如脑部受累，临床可出现脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩症及眼球突出。鼻咽部可见肉芽肿，可因新生物而致呼吸困难。心脏间质累及时，心电图有心肌损害和(或)心律失常表现。胃肠道器官有大量恶组细胞浸润可引起腹痛、腹泻、上消化道出血，以及类似肠炎、肠结核、部分肠梗阻甚至肠穿孔的症状。