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支气管扩张（简称支扩）是呼吸内科常见病，应很多小伙伴的要求，和大家分享其治疗方法。
首先要特别注意，年《英国胸科协会成人支气管扩张指南》明确提出：在临床实践中，健康人群中约20%的人合并影像学支气管扩张，而这部分人群并不需要特别针对支气管扩张的处理。
一般情况下，我们说的支气管扩张，是指影像学上有明显支气管扩张的患者，合并反复咳嗽、咳痰及感染的患者才需要积极处理。
01
病因治疗
很多支扩找不到病因，称为特发性支扩。但也有很多患者为继发性支扩，正所谓“擒贼先擒王”，找到病因才能更好的治疗。
医院对年10月前发表的所有支扩病因学相关论文进行系统综述，结果示导致支扩的继发因素主要是感染、免疫功能缺陷、慢阻肺及结缔组织病，约18.3%的患者因找到病因而改变了治疗策略。
条件允许，对于确诊支扩的所有患者进行以下检查，查找可能的病因：
（1）血常规；
（2）血清总IgE、曲霉特异性IgE、曲霉皮肤点刺试验，排查是否合并变应性支气管肺曲霉病（AllergicBronchoPulmonaryAspergillosis，ABPA）；
（3）血清IgG、IgA和IgM抗体水平，排查免疫功能缺陷；
（4）基线测定肺炎链球菌荚膜多糖抗体，如果肺炎链球菌抗体水平低下，建议接种23价肺炎链球菌多糖疫苗，4~8周重复测定抗体水平；对于抗体水平仍然较低的患者，建议咨询免疫学专家的意见，排查有无特定的抗体缺陷，必要时给予IgG替代治疗。
很多人认为亚洲没有囊性纤维化，但随着检测技术的进步，个案报道逐渐增多。如患者早期发病，有胃肠道吸收不良病史、儿童时期脂肪泻、男性不育，影像学提示上叶为主的支气管扩张，痰金葡菌培养阳性，建议排查有无囊性纤维化。如患者早期发病，有新生儿呼吸窘迫的病史、复发性中耳炎、鼻窦炎及不孕不育等，建议排查原发性纤毛运动障碍（primaryciliarydyskinesia，PCD），可进行鼻呼出气一氧化氮测定。
02
排痰
凭感觉，支扩患者支气管的管腔扩大，痰容易排除，但实际却是支扩患者经常出现排痰困难，痰液堆积在肺部，导致感染难以控制。大多数专家建议，排痰应该是所有支扩患者的一线治疗。
英国专家推荐首选主动循环呼吸技术（activecyclingbreathingtechnique，ACBT）进行排痰、清理气道，最好在呼吸物理治疗师的指导下进行。
主动循环呼吸技术，有点拗口，我把它简称为“哈气排痰”，具体步骤：
（1）扩胸：慢慢地深吸一大口气，然后憋气3秒，然后放松呼气。如此做3-4次，然后平静呼吸3-4次。
（2）哈气：缓慢吸气，然后用力呼气，发出“哈~”的声音，把气体尽量都呼出去。把手放在肚子上，你会感觉到腹肌在绷紧、在用力，说明哈气动作到位。连续2-3次用力哈气即可。然后平静呼吸。
（3）然后再次扩胸-哈气-平静呼吸，每次练习约10分钟，每天可多次进行。
另外就是体位排痰，根本原理是利用牛顿万有引力，比如痰液在左肺，右侧卧位有利于排痰；痰液在下肺，倒挂金钩有利于排痰（患者请勿单独操作此动作）。
其次就是化痰药。根据情况选择，比如N-乙酰半胱氨酸（NAC）、羧甲司坦、厄多司坦、氨溴索等。个人觉得市面上可以买到的药，桉柠蒎肠溶胶囊效果比较好。
再其次就是雾化吸入。雾化吸入是排痰的一个重要方法，但需要注意的是，并不是随便什么针水都可以雾化。目前有专门用于雾化吸入排痰的乙酰半胱氨酸雾化液，买不到的话就用生理盐水雾化。注意，糜蛋白酶、氨溴索注射液已经过时了，不能用于雾化吸入，小心吃官司。
英国学者不建议雾化吸入DNA酶进行气道清理。
其他：机械辅助排痰，中药排痰等等。
最后，痰多的患者慎用止咳药！咳嗽是一种保护患者的生理反射！不会咳嗽才危险。
03
支气管镜检查
支气管镜检查很重要，首先可以协助查找病因：是否合并结核？是否合并支气管异物？是否合并真菌感染？是否合并大气道狭窄等等。
其次，对于排痰困难、痰液阻塞的患者，支气管镜是清理气道分泌物的一张王牌！注意，有些患者会告诉医生他没有痰，做支气管镜一看，里面大量脓痰阻塞支气管。
吸痰前，患者的支气管是这样的：
图1
支气管镜吸痰后，患者的支气管是这样的，是不是非常清爽！
图2
04
抗感染
根据病情选择合适的抗生素！
支扩患者很容易定植铜绿假单胞菌，初始治疗一般没有必要常规覆盖铜绿假单胞菌，但是，对于初始治疗失败的患者，一定要警惕铜绿假单胞菌感染，因为很多抗生素对该菌无效。
另外，要警惕支扩合并结核、真菌感染；非结核分枝杆菌虽然少见，但是支扩患者相对容易感染该菌，条件允许，应排查非结核分枝杆菌感染。
05
手术治疗
手术治疗意味着要切除一部分肺，尽量避免，但是部分患者内科治疗难以奏效，需要手术干预。手术治疗只适合病灶局限的患者，为什么？双肺多发的支扩，难不成要双肺切除？严重的多发支扩最终只能肺移植。
手术治疗的适应证：
（1）病变相对局限，而规范治疗长达1年仍难以控制症状者；
（2）频繁的急性加重，严重影响生活；
（3）复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；
（4）肿瘤远端阻塞所致的支扩；
（5）受损的肺叶段可能是败血症的一个来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏，且支扩病灶局限。
06
稳定期的管理
专科门诊随访，采用分级管理适时调整治疗方案。
第一级：针对所有支气管扩张患者，治疗病因，气道廓清治疗（简单的说就是排痰），必要时肺康复治疗，酌情接种流感疫苗，患者自我管理。
第二级：经过第一级治疗，急性加重≥3次/年，重新评估痰微生物，建议长期口服大环内酯类抗生素治疗。国内学者进行Meta分析显示，大环内酯类药物维持治疗能够减少成人和儿童支扩的急性加重频率。
第三级：经过第二级治疗，急性加重≥3次/年，视情况而定，条件允许可每2~3月给予静脉抗生素治疗，这个我觉得挺难操作的：有条件可定期行支气管镜检查、吸痰治疗。
07
并发症的治疗
并发症的治疗没有特殊的地方，比如咯血就治疗咯血，并发肺心病就治疗肺心病，并发慢性呼吸衰竭则建议长期家庭氧疗等等。
支扩容易大咯血，大咯血抢救的核心是防止窒息，药物首选垂体后叶素，药物治疗效果欠佳则选择支气管动脉栓塞术。
08
合并症的治疗
合并症的治疗也没有很特殊的地方，合并慢阻肺就治疗慢阻肺，合并肺栓塞就治疗肺栓塞，合并鼻窦炎就治疗鼻窦炎，注意可能合并胃食管反流病等。
参考文献：
[1]高永华,等.年英国胸科协会成人支气管扩张指南要点介绍[J].中华结核和呼吸杂志,.
[2]成人支气管扩张症诊治专家共识编写组.成人支气管扩张症诊治专家共识(版)[J].中华危重症医学杂志(电子版),.
本文首发：医学界呼吸频道
本文作者：孙丹雄
责任编辑：戴戴彭建萍
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