再生障碍性贫血（AA）是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA可分为先天性及获得性。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性。
在诊断时，再生障碍性贫血需要与哪些疾病相鉴别呢？我们来看看专家共识怎么说。
AA与其他引起全血细胞减少相关疾病的鉴别要点
原发性与继发性BMF
BMF可以分为先天性和获得性两种，而获得性BMF又分为原发性和继发性。
1.原发性BMF
原发性BMF主要包括：
（1）源于造血干细胞质量异常的BMF，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和骨髓增生异常综合征（MDS）；
（2）自身免疫介导的BMF，其中又包括细胞免疫介导的BMF（如AA）和自身抗体介导的BMF；
（3）意义未明的血细胞减少（ICUS）[包括非克隆性ICUS、意义未明克隆性血细胞减少（CCUS）]这些情况可以是某特定疾病的过渡阶段，可发展为MDS或其他血液病，也可能是尚未认知的某疾病。
2.继发性BMF
造成继发性BMF的因素较多，主要包括：
（1）造血系统肿瘤，如毛细胞白血病（HCL）、T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）、多发性骨髓瘤（MM）等；
（2）其他系统肿瘤浸润骨髓；
（3）骨髓纤维化；
（4）严重营养性贫血；
（5）急性造血功能停滞；
（6）肿瘤性疾病因放化疗所致骨髓抑制等。
本文节选自中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组《再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（年版）》，中华血液学杂志，，38(01):1-5.
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