一、病史简介
男性，48岁，以“头晕、胸闷伴意识障碍2天”之主诉于年4月25日入院。
现病史：2天前大量饮酒后自诉头晕、胸闷，随后出现烦躁、意识障碍，谵妄，医院行心电图未见明显异常，心肌酶、肌钙蛋白、转氨酶、白细胞明显升高，伴电解质紊乱（未见报告单），胸部CT示肺部渗出，为求治疗来我院，急诊以“急性心肌梗死、肺部感染、酒精性肝硬化、急性脑血管病？”收住入院。患病以来意识障碍，谵妄、烦躁，未饮食。
既往史：平素身体健康，饮酒史30年，ml/日。
入院检查年4月25日
体格检查：T36.3℃，P85次/分，R30次/分，BP85/51mmHg。急性痛苦病容。平车推入，查体无法合作，谵妄。全身皮肤大片红色斑丘疹、脱屑。听诊双肺可闻及干湿性啰音，腹部查体无异常，双下肢不肿。
血流动力学不稳定，4月26日凌晨急诊转入重症医学科
实验室检查：
血常规：WBC27.39×10^9/L，N%88.4%，PLT×10^9/L，HBg/L；
感染指标：PCT4.05ng/ml；CRP48.3mg/L；
凝血六项：APTT93.6s，PT22.8s，PT%34.8%，TT23.2s，D-Dug/L；
超敏肌钙蛋白T：.40pg/ml；
心肌酶系列：ASTIU/L，LDHIU/L，CK.00IU/L，CK-MBU/L；
BNP：pg/ml；
肾功能+电解质：SCr.00umol/L，eGFR-EPI43.58mL/min/1.73m^2，K+5.8mmol/L，P3.02mmol/L；
肝功能：TBil51.6umol/L，IBil43.4umol/L，ASTIU/L，ALTIU/L，ALB33.1g/L；
血氨：umol/L；
尿常规：隐血2+，尿蛋白3+，尿糖3+，尿酮体+-；
辅助检查：
心电图：ST段压低；
心脏超声：大致正常；
头颅CT：右侧大脑半球脑沟脑裂较对侧窄，左侧基底节区腔梗；
无创心排：高排低阻征象；
入科后血气分析（FiO%）：PH6.89，POmmHg，PCOmmHgHCO3-3.6mmol/L，Lac13.0mmol/L，BE-28.4mmol/L，Na+mmol/L，K+6.7mmol/L，Ca+1.01mmol/L；
入科后6小时血气分析（FiO%）：PH7.42，POmmHg，PCOmmHg，HCO3-16.2mmol/L，Lac2.2mmol/L，BE-8.3mmol/L，Na+mmol/L，K+4.3mmol/L，Ca+1.01mmol/L。
二、临床分析
患者中年男性，急性起病，有长期酗酒史，此次饮酒后出现“头晕、胸闷伴意识障碍2天”并进行性加重，血常规提示白细胞及中性粒细胞比值升高，降钙素原升高，肝功提示胆红素及转氨酶明显升高，肾功电解质提示肌酐异常及高钾血症；血气分析提示严重高乳酸血症及高钾血症，失代偿性代谢性酸中*，查体肺部可闻及干湿性啰音；需考虑以下疾病可能：
慢性酒精中*维生素B1缺乏症（B型高乳酸血症代谢性酸中*失代偿期维尼克脑病）酒精性脂肪肝肝性脑病患者有长期酗酒史，入院时意识障碍，考虑维生素B1缺乏导致维尼克脑病可能，维生素B1又称为硫胺素，是丙酮酸转化为乙酰辅酶A（CoA）的催化剂，并参与许多其它细胞代谢活动，包括三羧酸循环；所以硫胺素缺乏会引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积，导致维尼克脑病的发生。维尼克脑病的临床特征包括眼球震颤、眼肌麻痹、共济失调和意识模糊。从文献报道来看，维尼克脑病多见于长期酗酒者或者减重手术的并发症。本例患者给予静脉补充维生素B1（维生素Bmg）6小时后，血乳酸可明显下降,患者意识状态改善，也间接证实了维尼克脑病的存在。
脓*症休克
患者入院时意识障碍，呼吸频率＞22次/分及收缩压＜mmHg，符合qSOFA评分诊断脓*症的标准，并且炎症指标升高，血乳酸水平＞2mmol/L，合并循环、细胞、能量代谢异常，考虑脓*症休克，予以充分的液体复苏，并加用血管活性药物（去甲肾上腺素20mg+NS至50ml）持续泵入，但患者没有明确的感染病灶，用脓*症休克解释缺乏依据。
急性冠脉综合征非ST段抬高性心梗心功能1级（Killip分级）
患者因胸闷、气短入院，心电图示ST段压低，CK、CK-MB、肌钙蛋白明显升高，考虑可能为维生素B1缺乏导致心肌损害，导致急性冠脉综合征的发展，给予双联抗血小板+抗凝+调脂治疗；加用磷酸肌酸钠营养心肌；并动态复查心肌酶、肌钙蛋白和心电图变化。
急性肾损伤
患者尿常规提示尿糖阳性，尿蛋白阳性，肌酐升高，低钙高磷，但患者既往没有肾功能不全症状，考虑急性肾损伤可能性比较大，继续完善肾脏早损指标、尿蛋白定量相关检查，密观患者病情变化，必要时行CRRT治疗。
三、进一步检查、诊治过程和治疗反应
4月27日
血气分析（FiO%）：PH7.45，POmmHg，PCOmmHg，HCO3-16.0mmol/L，Lac1.5mmol/L，BE-6.8mmol/L，Na+mmol/L，K+4.1mmol/L，Ca+0.97mmol/L；
血常规：WBC13.51×10^9/L，N%93.1%，PLT87×10^9/L，HB88g/L；
凝血六项：APTT50.6s，PT11.3s，PT%90.4%，TT47.3s，D-Dug/L；
心肌酶系列：ASTIU/L，LDHIU/L，CK和CK-MB均降至正常；
BNP：.7pg/ml；
肾功能+电解质：SCr.84umol/L，eGFR-EPI10.83mL/min/1.73m^2，K+4.3mmol/L，Na+.3mmol/L；
24小时尿蛋白：.84mg/24h；
肝功能：TBil22.21umol/L，IBil11.19umol/L，ASTIU/L，ALT56IU/L,ALB26.2g/L；
PCT：3.ng/ml；
血氨：45umol/L。
患者在经历了低血压和严重的代谢性酸中*失代偿期，补充维生素B1（mg维生素B1，BID）后酸中*明显纠正，意识好转，血氨好转，但肾功能异常，肌酐持续升高，考虑有肌肉溶解存在，观察肌酐水平，必要时行血液净化治疗；患者凝血功能和肝功能较前好转，继续还原性谷胱甘肽和多烯磷脂酰胆碱保肝治疗，并加用人血白蛋白纠正低蛋白血症；患者降钙素原有所下降，未发热，但血常规白细胞较前升高，考虑与前期应用激素缓解胸闷气喘症状有关，注意监测体温和感染指标变化。
4月28日
血气分析、血常规、凝血、肌钙蛋白、心肌酶基本正常。
BNP：pg/ml；
肾功能+电解质：SCr.49umol/L，eGFR-EPI7.69mL/min/1.73m^2，K+3.8mmol/L，Na+.8mmol/L；
肝功能：TBil18.5umol/L，IBil8.4umol/L，ASTIU/L，ALT46IU/L，白蛋白24.1g/L。
患者目前生命体征平稳，各项指标趋于好转，但肌酐仍呈持续升高趋势，考虑有急性肾功能不全，其原因可能与酸中*，肌肉溶解有关，综合评估后转至肾病内科行CRRT治疗4天后好转出院。
备注：a为mmHg，b为mmol/L
四、最后诊断：
维生素B1缺乏症
维尼克脑病
B型高乳酸血症
代谢性酸中*失代偿期
维生素B1缺乏性心脏病
心功能不全
酒精性脂肪肝肝性脑病
急性肾损伤
诊断依据：患者系中年男性，急性起病，有长期酗酒史，此次饮酒后出现头晕、胸闷伴意识障碍，进行性加重，血气示血乳酸升高，代谢性酸中*失代偿，考虑维生素B1缺乏引起维尼克脑病；而且患者肌钙蛋白、心肌酶升高明显，但补充维生素B1后这些指标迅速好转，考虑维生素B1缺乏引起心功能不全；患者长期酗酒，血氨升高，考虑酒精性脂肪肝和肝性脑病；血肌酐、钾明显升高，但患者既往没有肾功能不全指征，考虑急性肾损伤可能性大。故所有以上诊断基本成立。
五、讨论
维生素B1缺乏症又称为脚气病，是因食物中维生素B1，即硫胺素摄入不足引起的全身性疾病，临床主要累及消化系统、神经系统和循环系统。导致维生素B1缺乏的原因主要有以下几个方面：
摄入不足：全麦、糙米、豆类、新鲜蔬菜、肉类和动物肝脏等食物中富含维生素B1，是人体维生素B1的主要来源。当谷物精蝗或贮存不当，发霉变质，或者蒸煮烹调不当都可能导致维生素B1被破坏；此外，食欲减退，大量饮酒，长期静脉营养患者可致维生素B1摄入不足。
需求量增加：在生理情况下，如生长发育旺盛期，妊娠哺乳期。强体力劳动与运动者，或以高碳水化合物，低脂肪，低蛋白饮食为主者，维生素B1需求量增加。在病理情况下，如甲状腺*症，长期发热，以及慢性消耗性疾病时，维生素B1需求量亦增加；
吸收障碍：慢性腹泻，肠结核，肠伤寒等疾病可致维生素B1吸收障碍；酗酒，慢性营养不良及叶酸缺乏者亦可存在吸收障碍；
分解排泄增加：进食某些含硫胺素酶的食物，如生鱼片，牡蛎，虾，咖啡，茶以及其他食物，可氧化维生素，使体内硫胺素水平下降；此外，利尿剂、血液透析、腹膜透析或腹泻时也可致维生素B1丧失。
在酗酒者中，维生素B1缺乏的原因可能是综合性的，包括摄入减少、吸收和利用障碍、需求量增加以及脱辅基酶蛋白的缺陷等。维生素B1在肠道吸收后，通过酶的磷酸化作用生成硫胺素焦磷酸盐（TPP），是丙酮酸氧化脱羧酶系的辅助因子，又是磷酸己糖氧化支路中转羟乙醛酶的辅酶。组织中，特别是代谢旺盛的脑和心肌组织中葡萄糖和丙酮酸代谢必须要有足够的维生素B1参加，否则会由于TPP缺乏造成丙酮酸难以进入三羧酸循环而氧化，多量的丙酮酸滞留在血液中，导致周围小动脉扩张、外周阻力下降、静脉回流量增加，造成心脏排出量和心脏工作量都增加。此外，乳酸盐和丙酮酸盐使心肌对氧的利用率降低，易使心脏功能趋于衰竭。维生素B1还对分解乙酰胆碱酯酶有抑制作用，乙酰胆碱能增加肠道蠕动，维生素B1缺乏时胆碱酯酶活性增强，分解乙酰胆碱增多，引起肠蠕动缓慢、肠壁松弛。乙酰胆碱又是神经传导的递质，维生素B1缺乏造成胆碱酯酶活性增强，分解递质增多，最后影响神经的传导。
图1维生素B1缺乏引起的病理生理变化
总之，维生素B1缺乏，可导致三羧酸循环受阻，使糖酵解增加，乳酸升高，导致高乳酸血症的发生。如不及时发现并治疗，可危及患者生命。相对于A型高乳酸血症，这类高乳酸血症通常不是由组织低灌注引起的，通过适当给予维生素B1就能快速缓解症状。
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