可逆性后部脑病归纳征(PRES)是一组影响核心神经系统的归纳征,临床体现包罗头痛、意识状况变动、癫痫爆发和眼力失落。PRES最后是在年由Hinchey等人描写的。探索显示多种疾病大概致使PRES的进取,最罕见的病因包罗中重度高血压、子痫前期/子痫、脓*症、自己免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)、连合化疗计划以及骨髓和干细胞移植。
PRES的榜样CT和MRI体现包罗近对称性半球血管源性水肿,常累及皮层下白质及皮层。即使水肿散布的最罕见形式存在差别,但Bartynski等对洪量患者的解析得出病变散布形式包罗全分水岭形式(22.8%)、额上沟形式(27.2%)和顶-枕叶形式(22.1%),这些形式中有27.9%的患者为部份或错的称性散布。本文将从PRES的非榜样部位、PRES中的出血、弥漫受限、加强、血管痉挛以及预后等方面举行综述。
医脉通编译整治,未经受权请勿转载。PRES的非榜样部位
即使PRES在影象学上最罕见的体现为大脑半球皮层下/皮层水肿,以顶-枕叶为主,深部结洽商后颅窝也有不同水平的受累,但也大概以非榜样的方法涌现(图1),如独自累及深部灰质、脑干/小脑半球,以至独自累及脊髓。
一项归入了例PRES患者的探索显示,4%的患者有“中间变异型”的影象学体现,体现为脑干或深部灰质受累,而没有大脑半球受累。而另一项归入76例患者的探索显示30.3%会累及丘脑、小脑为34.2%、脑干为18.4%和基底节为11.8%,单侧受累见于2.6%的患者。一项归入96例患者的探索显示约25%的患者涌现深部灰质受累,50%以上的患者幕下受累(主假如小脑和脑桥)。其余,有少量报导提醒PRES可累及脊髓,影象上都体现为合并性扩充的中间脊髓T2高记号,超出起码四个节段,累及颈延髓接壤处。
图岁的女性,有骨髓移植史。
轴位平扫图象(A,B)显示中间变异型PRES伴随中脑水肿,并延长至下丘脑和视神经束(A,箭头)和脑桥(B,箭头)。轴位GRE图象(C)显示脑桥外围有出血(箭头)。
PRES中的出血
PRES大概因出血而繁杂化(图1-3)。一项归入例患者的探索显示,15%的患者看来出血。首要体现为局灶性点状/微出血(5mm),脑沟蛛网膜下腔出血平局灶性血肿造成。值得提防的是,与实体器官移植比拟,骨髓移植术后出血的产生率更高;而血压对出血产生率无影响。一项归入31例患者的SWI序列探索显示,出血见于64.5%的患者,此中58.1%的患者在病发时看来微出血,随访时为64.7%;蛛网膜下腔出血为12.9%,本质血肿造成为6.5%。据探索,PRES的整体出血产生率在15%至65%之间。
图岁男性患者,诊断为晚期肾脏疾病和严峻高血压。
轴位CT图象(A)显示右边丘脑与右边内囊后肢接壤处局灶性本质性出血(箭头)。轴位DWI和ADC图象(B,C)显示右边胼胝体压部(B,箭头)和左边脑室方圆白质(C,箭头)存在弥漫受限。轴位DWI显示右边丘脑血肿(B,短箭头)。轴位SWI图象(D)显示右边顶叶皮层下白色点状出血(箭头),右边丘脑血肿造成(箭头)。轴位平扫图象(E,F)显示左边小脑(E,箭头)和两侧前额叶会合性水肿(F,箭头)。
图岁得了子痫的妊妇。
轴位FLAIR图象(A–C)显示两侧小脑半球和小脑蚓部(A,箭头),两侧豆状核/尾状核(B和C,短箭头)和左边顶枕区水肿。轴位GRE(D)和T2加权(E,F)图象显示左边尾状核丘脑沟局灶性出血(D和E,箭头)延长至左边脑室(F,箭头)。
PRES中的弥漫受限
PRES首要以血管源性水肿为主,但也大概涌现弥漫受限(图2)。某些病例大概体现为可逆性弥漫受限,近似于蛛网膜下腔出血后片刻性脑缺血、静脉缺血/梗死和血管痉挛的体现。一项归入76例患者的探索显示17.3%的患者看来弥漫受限,而另一项归入22例患者的探索显示22%看来弥漫受限,此中2例在随访中进取为壅闭。在PRES中碰到宽泛的血管源性水肿的情形下,血管源性水肿地域中的某些细胞*性水肿地域大概显示等强度的ADC记号,代表ADC假寻常化。
PRES中的加强
对于PRES中的病灶加强报导不一,一般体现为软脑膜或皮层加强。一项归入例患者的探索显示43.7%患者看来加强,此中17.8%为软脑膜加强,15.6%存在软脑膜和皮层加强。
PRES中的血管痉挛
在PRES患者的血管成像中一般看来血管病变。如一项归入46例患者的探索显示87%的患者看来布满性血管萎缩、局灶性血管病或血管修剪。在11例承受MRA随访检讨的患者中,有7例体现出血管病变的改革或缓和。首要的是这些发觉与可逆性脑血管萎缩归纳征(RCVS)对照宛如。探索显示9–38%的RCVS患者体现为可逆性血管源性水肿。RCVS的潜在病因学理论包罗脑血管张力错乱和内皮功用阻碍,与PRES病发机理近似,两者大概是脑主动调治反常和/或内皮损伤的体现。
PRES的预后
即使PRES一般是可逆的(占病例的70–90%),但出血和/或弥漫受限引发的并发症一般预见患者的预后较差。一项归入22例患者的探索显示对于存在弥漫受限的患者,50%观看到殒命。其余,PRES累及脑干涉较差预后相关。一项探索归入了99例患者对血管源性水肿、出血和弥漫受限举行解析,结束显示宽泛的血管性水肿、出血的存在和弥漫受限均与不良的临床结束相关。
小结
判别PRES的非榜样影象体现对防止诊断和医治的耽误特别首要,疾速判别影响患者预后的要素一样首要。
原文索引:SaadAF,ChaudhariR,WintermarkM.ImagingofAtypicalandComplicatedPosteriorReversibleEncephalopathySyndrome.FrontNeurol.Sep4;10:.doi:10./fneur..00.eCollection.预览时标签不行点收录于合集#个