抗肾小球基底膜（抗GBM）肾炎是一种本身免疫性疾病，各个年事段都可病发，此中60-70岁人群以及30岁男性较为常见。方今，钻研报导年事最小的患者为11个月女孩，最老的患者为81岁男性。抗GBM肾炎榜样的临床体现为急性肾损伤和肺出血，但部份患者临床病症不榜样，也许会致使误诊和漏诊。本文先容了一例抗GBM肾炎非榜样体现的患者（方今报导的年事最长），供众人进修。
病例材料
患者，女，90岁，不抽烟，因出血性泻肚、恶心、吐逆、乏力1周转至我科。住院前患者无尿4天，重度嗜睡；病院开头诊断为脱水，予以静脉补液，但临床病症无改革。随转至我院进一步医治。
既往史：哮喘；用药史：芬太尼突矬贴剂，每3天1次，12mg/小时，医治下背部痛苦。抵赖非甾体类抗炎药用药史，无呼吸道病症，无出血、血尿或皮疹。过敏史：青霉素。
正常体魄查看
血压/50mmHg，脉搏次/min，体温正常，脱水，恶病质。胸部听诊：双肺基底部捻发音。另外查看无反常。未涉及膀胱。初始评价后，插入尿导管监测尿量。
试验室查看
ECG正常。胸部X线（图1）显示双肺基底部网状变动，提醒间质化。双肺尖纤维化变动，右肺下叶小结节。肾脏超声显示双肾形态、巨细正常，布满性应声。无阻塞，膀胱内无尿。
图1住院时胸部X线
粪便培育正常，大肠杆菌O∶H7阴性。
因患者无尿未施行尿液查看，予以肾炎查看，包罗抗核抗体，抗中性粒细胞胞质抗体，补体C3和C4，抗GBM抗体，血清电泳，血清免疫球卵白，肝炎病*，抗链球菌溶血素O，可讨取核抗原和抗双链DNA抗体探测。
鉴识诊断
1.败血症致使的急性肾小管坏死
2.*团菌肺炎（泻肚，胸部X线变动，低血钠）；因患者无尿为施行*团菌尿液抗原探测
3.脱水（肾前性肾衰）
4.溶血性尿*归纳征（出血性泻肚，裂细胞）
5.倏地掘起性肾小球肾炎
医治
开头评价后建设静脉通路，24小时内输注3L生理盐水。插入尿导管监测入量/出量，但无尿液排出。予以10mL10%葡萄糖酸钙，50mL50%葡萄糖+10单元actrapid胰岛素，旧例沙丁胺醇雾化吸入。静脉打针头孢曲松1g，逐日两次。住院第1天血气解析（1次/4小时）显示pH7.24，碳酸氢盐14，代谢性酸中*加剧。
住院第2天，液体输入量为2L/24小时。液体苏醒和抗生素医治后依然无尿和酸重度，琢磨脓*症，筹备透析。右颈内静脉置管，屡次施行胸部X线查看确认导管场所（图2）后予以血液透析。透析前肌酐mmol/L，尿素40.3mmol/L；透析后肌酐mmol/L，尿素28.3mmol/L。透析后输注1个单元浓缩红细胞。住院第3天（透析第2天），输注1个单元浓缩红细胞，依然无尿。透析第3天，又输注1个单元浓缩红细胞。
图2二次胸部X线
预后、随访
住院第4天，患者自述泻肚、吐逆加剧，再次施行粪便培育。肾炎查看结束显示，抗GBM抗体强阳性，抗GBM抗体滴度为U/L（7）；另外目标阴性。终究诊断为Goodpasture归纳征。因患者年事较大，进一步医治危害大于获益，与患者议论病情后抉择怂恿医治，中止透析和进一步医治。
住院第6天，患者涌现小批咯血，静脉予以埃索美拉唑40mg，bid。血压正常，但心律次/分钟，血氧饱和度68%。予以吸氧4升保持血氧饱和度94%。胸部听诊小批捻发音。住院第8天作古。
议论
Goodpasture归纳征，亦称肺肾归纳征，是由抗肾小球基底膜抗体、免疫球卵白、补体呈线样堆积于肾小球基膜，致使的肺出血伴严峻掘起性肾小球肾炎。
抗GBM肾炎是一种稀罕疾病，病发率仅为1/，好发于西洋人。榜样的临床体现为：急进性肾小球肾炎（GN）伴或不伴肺出血。
抗GBM肾炎的诊断准则：血清或肾脏免疫荧光查看抗GBM抗体阳性（1%的患者可涌现假阳性）。血清抗GBM阴性但高度嫌疑Goodpasture归纳征的患者推举肾活检确诊。
血清抗GBM抗体滴度抬高是肾脏不良预后的推断要素。另外，大批初月体，肾小球机能彻底损失，血肌酐抬高(mmol/L)和少尿也提醒肾脏疾病掘起和不良预后。此中少尿推断肾脏疾病和患者生计期的有用性最高。该患者血肌酐mmol/L，无尿，抗GBM滴度显著抬高（U/L），提醒预后不良。
正常医治包罗掌握血压，监测液体形态，矫正电解质和酸碱均衡错乱，需要时予以透析。Goodpasture归纳征的医治包罗：激素脉冲疗法，血浆置换，免疫压制剂和肾移植。方今推举：初期血浆置换团结免疫压制剂。可有用医治肺出血和80％的肌酐mmol/L的患者。但血肌酐mmol/L或需血液透析医治的患者应用该计划危害大于获益。轻度肾枯竭和无肺出血的患者可予以激素简单医治。不行逆转性肾枯竭患者可琢磨肾移植。
该患者涌现脱水，泻肚和胃肠道出血，提醒非榜样肺炎；肺部X线查看显示肺炎，血虚和急性肾损伤。无显然咯血病症。尽管脱水是暮年人急性肾损伤的稀罕起因，但咱们以为Goodpasture归纳征与年事无关。该患者脱水也许是由泻肚和吐逆而至，恶心和嗜睡致使尿酸血症，从而引发液体摄取量不够。
信源：Atypicalpresentationofanti-GBMnephritisina90-year-oldpatient.BMJCaseRep.