往常对肌减弱侧索强硬症（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）的了解限制于活动系统的受损，跟着近些年对ALS协商深入，其非模范临床展现逐步被注意，如ALS归并认知妨碍，两者在基因、病理上均存在个性。本文缠绕ALS各类非模范临床展现的病因、病理、或许的机制等实质综述以下。
一、ALS与认知功效妨碍当今协商较为老练的是ALS伴认知功效妨碍，觉得ALS和额颞叶愚昧（frontotemporaldementia，FTD）属于统一疾病谱的两头。ALS归并认知妨碍比例高达50％，以履行功效妨碍最常见。其余，ALS叠加征，如ALS-帕金森归纳征，归并认知受损的病发率好坏ALS叠加征的2倍。这类认知受损并非停止性加剧，有协商显示70％-80％认知受损的ALS患者经太历久随访并未进展为彻底的FTD，只在早期认知降落后维持亚愚昧形态。基于体素的形状学解析显示，ALS-FTD与非愚昧的ALS患者较量，其活动区及扣带旁回、额叶和颞叶、颞下回、颞中回、海马、杏仁核和小脑的灰质显著减弱。
ALS和FTD共通的渐变致病基因除了熟知的9号染色体盛开浏览框72（chromosome9openreadingframe72，C9orf72）、反式激活反响-DNA联合卵白（transactiveresponseDNAbindingprotein，TARDBP）、赘瘤合并基因（fusedinsar