模范的肌减弱侧索强硬临床体现以下:
①50岁先后病发，20岁昔时70岁之后病发罕见，男多于女；
②潜行性病发，普遍慢慢希望，极多数赶紧希望；
③首发病症为单侧上肢远端肌肉无力和肌肉减弱最习见，其次为球麻痹、肌束股栗、锥体束征，多数浮现肢体麻木/痛苦/发凉等发觉反常。上肢远端为好病发部位，其次为延髓摆布肌肉。
临床紧要病症是肢体无力、肢体和舌肌肌肉减弱、锥体束征、肢体和舌肌肌束股栗。舌咽/迷出神经活动核最常受累，舌下神经、副神经、面神经等活动核也常见伤害，其他颅神经习见伤害。
病发情势有:一侧上肢→对侧上肢→下肢→球麻痹病症；球麻痹病症(球麻痹型)→手脚或下肢→上肢。
④肌电图体现神经源性变动。
ALS患者高低活动神经元同时受累遗失，可体现为不同部位的希望性肌肉减弱无力，可伴随肌跳，球部受累患者有吞咽难题和构音阻滞，常因呼吸肌受累或肺内传染致使呼吸枯竭而临床牺牲。
往常觉得ALS只损伤活动神经元，并不影响发觉等另外神经成效，但频年来发觉极多数ALS患者也会浮现发觉成效反常，很多临床张望发觉ALS患者还可伴随自助神经系统、锥体外系以及认知作为成效阻滞等病症，这就提醒ALS也许是一个多系统受累的神经变性疾病。纵然是初期ALS也也许存在很多亚临床自助神经系统受损病症，包罗血汗管、胃肠道、腺体排泄等成效的杂乱。而关于呼吸机依赖患者，自助神经成效反常也许致使轮回枯竭或猝死。
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