导语:克罗恩病是一种慢性肠道息肉病,最主要是因为家族性遗传导致的小肠大量的息肉出现,影响患者消化功能,有一定概率产生癌变,除此以外,目前克罗恩病被认为和免疫系统过度激活明显相关,但缺乏相关证据支持。克罗恩病患者大部分需要接受手术治疗,将小肠部分切除,以防止有大量细胞的肠壁产生癌变,并在一定程度上保证了患者消化功能的完全。
01克罗恩病全球发病率因地区有所差异,该种疾病为终身患病,很难治愈
1、定义
克罗恩病是一种以变性肉芽肿炎症、不连续分布和膀胱炎为特征的胃肠慢性炎症。虽然从口腔到肛门的消化道的任何部分都可能受到影响,但克罗恩病最常发生在末期伊利乌姆、卵巢区、结肠和腹腔区域。这种疾病可能进一步分为炎症、疼痛和脓肿疾病。症状各不相同,但通常包括腹泻、腹痛、体重减轻、粪便中的血液或粘液、腹膜疼痛、出院和腹膜外膜刺激。这种疾病的体外表现包括关节炎、尿道炎和皮疹。
2、发病率
全世界对克罗恩病发病率的估计差别很大。在欧洲,发病率从每年每10万人0.7例(克罗地亚)到9.8例(苏格兰)新发病例不等,而在北美,发病率从3.6例(加利福尼亚州)到15.6例(加拿大马尼托巴省)不等。克罗恩病的发病率正在上升,英国、意大利、冰岛、芬兰和美国的发病率在年至年期间翻了一番。
克罗恩病在青春期晚期和成年早期最常见,但在北美研究中,诊断的平均年龄从33.4岁到45岁不等。克隆病对女性的影响要大于男性。在对北美克罗恩病队列研究的系统回顾中,受该病影响的女性比例从48%到66%不等,在11项研究中,有9项超过50%。
3、预后
克罗恩病是一种终生疾病,活动期与缓解期交替。这种疾病导致严重的残疾,只有75%的患者在诊断年完全有能力工作,15%的人在患病5至10年后无法工作。至少有50%的克罗恩病患者在疾病的头10年内需要手术治疗,大约70%到80%的人在有生之年需要手术。克罗恩病患者比没有患结肠直肠癌和小肠癌的人风险更高。
克罗恩病患者的死亡率略高于没有克罗恩病的人。对7项基于人口的队列研究的系统审查发现,在7项研究中,6项对标准化死亡率的估计为+1,估计值从0.72(95%CI0.49至1.01)到2.16(95%CI1.54至2.94)不等。审查还发现,克罗恩病的死亡率在过去40年中没有改变。
02克罗恩病的具体病因尚不明确,目前猜测和遗传以及体内免疫细胞过分活跃密切相关
1、遗传学
家族聚合已有70多年的历史,北欧双胞胎的大规模和谐研究是克罗恩病遗传成分的早期指标。这些数据已在其他国家得到证实。一项德国全国性研究显示35%的单酶对,但只有3%的二酶对,是协调的紊乱。不和谐单酶对第一胎有炎性肠病。
在单卵双胞胎中,无论是诊断还是纵向,都存在大量表型(位置、行为和诊断年龄)的一致性。
此外,阿什肯纳齐犹太人的患病率高于任何其他种族群体,犹太后裔是造成这种疾病的独立危险因素。遗传预期——即早期疾病发生在患有这种疾病的父母的后代——已经得到证实。基因组广泛关联研究和计算机化元分析已经确定并确认了17条染色体上71个克罗恩病易感性位点。
易感性位点的识别为肠道免疫系统的关键和不安全的通路提供了重要线索,从而增进了我们对疾病原因的了解。由于在基因研究中发现了相关的易感性位点,从而认识到与生俱来的免疫反应在克罗恩病中的作用。一个家庭溃疡性结肠炎的发生家族聚合解释了为什么与克罗恩病有关的17个位点与溃疡性结肠炎确定的47个位点共享。
2、自身免疫性疾病
从具有共同易感性位点的分子水平流行病学研究中知道,可以解释种族差异在这些相关疾病的分布,然而尽管增强的统计模型和增加财团的样本量将使将来发现的易感性位点数量增加一倍,但这一成分仍然只解释了克罗恩病遗传性的20%多一点,再加上单子双胞胎的和谐率相对较低,强调了基因、表观遗传和环境因素的重要性。
正如参与自噬的IRGM1编码区域的新工作所表明的,确定关联区域中许多序列多态性中的因果基因变异可能非常具有挑战性。
3、环境因素
从全球来看,南北、东西及城乡梯度是克罗恩病的发病率和流行性。但是,系统整理分析发现,南半球国家最新研究报告的比例与北半球相当,以及农村和郊区发病率上升的报告反对独立地理因素。除了遗传学之外,还有几种其他解释,大部分与生活方式有关。在以前受影响较小的族裔群体(如亚洲人和西班牙裔)中,发病率上升表明环境的重要性。
03克罗恩病治疗分4种类型,大部分患者在晚期都需要进行手术治疗,以防止出现癌变症状
1、药物治疗
药物用于抑制与克罗恩病相关的炎症反应,这反过来又有助于肠道愈合和缓解症状。一旦症状受到控制,药物可用于减少发作的频率,防止症状复发。有几种类型的药物可用于治疗克罗恩病,包括阿米诺酮酸盐、皮质类固醇、免疫修饰剂和生物疗法。
2、手术
当药物无效或有并发症,如肠道阻塞或膀胱,手术可能是必要的。通常,手术会切除肠道的患病部位。然后将肠子的两个健康端连接在一起。尽管手术可以治疗很多年,但并不能治愈,因为疾病经常复发。由于手术不是治疗性的,它的目的是尽可能少地切除肠道的患病部位。
3、直肠切除术
在外科手术中,外科医生在腹部创造了一个小开口,称为口腔,需要附着在小肠的末端,称为肠子。废物会穿过小肠,通过气孔离开身体,口腔大小约为四分之一,通常位于腹部右下部,靠近皮带线。开口上戴着一个袋子来收集废物,病人会根据需要清空袋子。
4、营养补充
医生可能会推荐营养补充剂。少数患者可能需要不时静脉注射。这可以帮助那些暂时需要额外营养的人,他们的肠道需要休息,或者他们的肠道不能从食物中吸收足够的营养。
结语:克罗恩病目前发病原因不明,猜测和多种因素密切相关。同时克罗恩病最主要表现为消化道吸收障碍问题及反复出现腹泻的一些问题,这就需要采取包括直肠切除术和相应的药物治疗,才能良好的防止克罗恩病患者产生癌变,同时在有必要的情况下需要进行营养补充,支持患者营养。