导语:库欣综合征是肾上腺分泌过多的胶原蛋白激素,从而导致的异常综合征,也称为皮质醇增多症,患者会出现满月脸以及高血压等异常临床症状,可以测定24小时尿17羟类固醇,然后做出定性与定位的诊断,其实主要为了纠正高皮质醇血症,让它能够达到正常的水平,不会出现过高的情况,也不会出现过低的情况,可以解除导致高皮质醇血症的原发病因,通常病因不同,治疗方法也是不一样的。
01如果患者大量使用糖皮质激素进行治疗,患者会出现皮质醇质的临床症状,这在临床上是十分常见的
1、医源性皮质醇症
如果患者大量使用糖皮质激素进行治疗,有些疾病可能会出现皮质醇质的临床症状,这在临床上也是比较常见的,主要是由于外源性因素导致的疾病,如果停药以后会慢慢得到复原,但是如果长期大量使用糖皮质激素,可能就会抑制垂体分泌ACTH,导致肾上腺皮质出现萎缩的情况,如果马上的停药,会造成一系列皮质功能不足的症状,甚至出现危象,因此需要患者引起注意,因为长期使用可能会出现皮质醇症。
2、垂体性双侧肾上腺皮质增生
对于双侧肾上腺皮质增生的情况,主要因为垂体分泌过多的ACTH,其原因就是垂体肿瘤,就是大部分是发生于嗜碱细胞瘤,也可以发生于腺色细胞瘤,另外垂体没有明显的肿瘤,但是分泌ACTH是比较多的,主要是因为下丘脑分泌过量的促肾上腺皮质激素释放因子,从而造成的情况,在临床上,可以查到的垂体肿瘤仅仅有10%左右,这种病例因为垂体分泌ACTH已经达到一个反常的高水平,所以血浆皮质醇的增高,一般不能够有正常的反馈抑制,但是大量服用氟美松,其实可以得到抑制的作用。
3、垂体外病变导致的双侧肾上腺皮质增生
支气管肺癌起源于神经嵴组织的肿瘤,有时候会分泌一种类似ACTH的物质,有类似ACTH的生物效应,然后导致双侧肾上腺皮质出现增生的情况,因此称为异源性ACTH综合症,这种类型的患者可能会出现明显的肌萎缩,以及低血钾症,病灶通常分泌ACTH类物质,一般是自主的,其实口服大剂量氟美松没有很好的抑制作用,只要病灶切除或者得到治愈后,病症可以得到慢慢的消失。
4、肾上腺皮质肿瘤
大部分属于良性的肾上腺皮质腺瘤,少部分属于恶性的腺癌,肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素其实都是自主的,通常不受ACTH的控制,由于肿瘤分泌了很多的皮质激素,从而抑制了垂体的分泌功能,造成血浆ACTH浓度出现降低的情况,并且非肿瘤部分的正常肾上腺皮质出现明显的萎缩情况,这种类型的患者不管是给予ACTH,还是大剂量氟美松抑制,皮质醇的分泌量都不会出现明显的改变,肾上腺皮质肿瘤,特别是恶性肿瘤的时候,尿中17酮类固醇常常会出现明显的增高。
02库欣综合征会出现糖尿病的症状,以及高血压等症状,需要及时进行治疗
1、糖尿病和糖耐量减低
对于库欣综合症患者,大概有半数患者可能会出现糖耐量低减的情况,大概20%的患者会有显性糖尿病的情况,高皮质醇血症能够让糖原异生作用逐渐加强,会有对抗胰岛素的作用,造成细胞对葡萄糖的利用逐渐变少,因此血糖如果上升,糖耐量会减低,造成了患者出现糖尿病的情况,假如患者有出现潜在的糖尿病倾向,更容易表现出来,患者很少会出现酮症酸中*的情况。
3、高血压和低血钾
皮质醇本身就有潴钠排钾的作用,库欣综合征患者会出现高水平的血皮质醇情况,这是高血压低血钾的主要原因,加上脱氧皮质层,还有皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加,导致机体总钠量出现增加的情况,血容量会逐渐扩大,血压会出现上升的情况,造成尿钾排量增加,还有高尿钾的情况,同时因为氢离子的排泄,从而导致碱中*的情况,患者的高血压情况通常是轻度或者中度,低血钾碱中*的程度其实也是比较轻微的。
4、生长发育障碍
因为过量皮质醇可能会导致生长激素的分泌,还有作用有抑制的情况,会抑制性腺发育,对生长发育会产生严重的影响,少年儿童时期发病的库欣综合征患者,可能会出现生长停滞,以及青春期迟延的情况,假如有脊椎压缩性骨折症状,身材会变得更加矮小。
5、精神症状
大部分患者会出现精神症状,但是程度也是比较轻微,患者会表现为失眠的情况,注意力不是特别集中等异常症状,少部分患者会出现类似于精神分裂症样的症状表现。
6、易有感染
库欣综合征患者的免疫功能受到严重的抑制,会出现感染的情况,比如皮肤毛囊炎、牙周炎等等这些原有的已经稳定的结核病灶,都有可能产生活动。
7、高尿钙和肾结石
当患者出现高皮质醇血症的时候,会有小肠对钙的吸收受到很大影响,但是骨钙已经被动员,大量的钙离子进入到血液以后,会从尿液中排出,血量虽然在正常低下或者低于正常的情况,但是尿钙排量会逐渐增加,患者容易出现泌尿系结石的情况,有人报道称库欣综合征患者结石的发病率就是15%~19%。
8、眼部表现
库欣综合征患者可能会出现结合膜水肿的情况,有时候也可能会产生轻度的突眼情况。
9、向心性肥胖
库欣综合者患者大部分是轻度到中度的肥胖,极少部分有重度的肥胖,患者会出现脸部和躯干的肥胖,但是体重在正常的范围内,对于典型的向心性肥胖,指的就是脸部和躯干的肥胖,但四肢包括臀部不是特别胖,患者可能会出现满月脸以及水牛背的症状,少部分患者特别是儿童患者,可能会出现均匀性肥胖,向心性肥胖的原因不是特别清楚,因此认为高比质醇血症可以使食欲增加,造成患者肥胖。
结语:库欣综合症的病因不同,但是临床症状也都相似的,但是在异位ACTH综合征中,比如原发肿瘤恶性程度就比较高,病程进展也是比较快,常常在典型的库欣综合征出现之前,可能就出现死亡的情况,突出的临床症状就是高血压,低血钾以及水肿等异常症状,容易被大家漏诊,肾上腺皮质腺癌患者,经常会出现典型的临床症状,但是雄性激素水平是比较高,如果是女性的话,会出现显著的男性化情况。